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专家解答:新生儿苯丙酮尿症症状及治疗

新生儿非常可爱但也很娇嫩,容易发生各种不适,如果仔细观察的话就能发现,一些新生儿疾病还挺严重的,因此,年轻的爸妈们可要多了解一些新生儿疾病的知识哦,这样也好及时作出反应。那么接下来我们就随着专家来了解一下新生儿苯丙酮尿症的症状和治疗方法吧。
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新生儿苯丙酮尿症是一种遗传代谢性疾病,它是由于基因突变导致肝脏中的苯丙氨酸羟化酶缺陷,引起了苯丙氨酸代谢障碍,苯丙氨酸和其代谢的产物在血液中的浓度增高,导致大脑发育受到损伤,最后导致智力发育落后。可以说这种疾病的后果是很严重的,因此,一旦发现了这种疾病,就一定要引起重视。

新生儿苯丙酮尿症

 

新生儿苯丙酮尿症症状


       苯丙酮尿症一般是由父母遗传给孩子的,这种病的遗传方式在医学上被称为常染色体隐性遗传,虽然患儿的父母外表看起来是“正常人”,但是却是致病基因携带者。值得一提的是,只有当父母双方都是致病基因携带者的时候,才可能会生出有疾病的婴儿。这也是为什么这种病比较少的原因。

       1.生长发育迟缓
       新生儿苯丙酮尿症最明显的症状就是身体的生长发育非常迟缓,而且智力发育也比较迟缓,主要表现为智商低于同龄的正常婴儿,一般在出生后4-9个月就会出现。重症患儿智商会低于50,语言发育障碍会尤其明显。

       2.神经精神异常
       患儿由于有脑萎缩而会有小脑畸形,并伴有反复发作的抽搐,不过会随着年龄的增大而减轻。患儿肌张力会增高,反射亢进。而且常常有兴奋不安、多动和异常的行为。

       3.皮肤毛发异常
       患儿的皮肤常常是干燥的,容易油湿疹和皮肤划痕症,而由于酪氨酸酶受到抑制,会使黑色素合成减少,因此患儿的毛发颜色较淡,呈现棕色。

       4.其他症状
       有的患儿的汗液和尿液中,可能会有霉臭味或是鼠气味。

 

新生儿苯丙酮尿症如何治疗


       在治疗的方案上,饮食疗法是目前最有效的方法,一旦确诊了,就要立即给以低苯丙氨酸饮食,并严格控制蛋白质尤其是动物蛋白质的摄入。同时,应该保证患儿的总热量、蛋白质和一定数量的苯丙氨酸摄入,还要注意维生素和微量元素的补充。需要注意的是,饮食控制至少要持续到青春期以后。

       另外,苯丙酮尿症的饮食还要注意下面几点:

       1.只能吃特殊食物
       因为普通的食物中苯丙氨酸的含量较高,但患儿不能正常的代谢它们,容易造成智力发育落后,因此,只能给他们吃特殊的不含或者是少含苯丙氨酸的食物,这样才能健康成长。

       2.患儿食物选择
       市面上有卖无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶的,而且也有相应的米、面、面条、饼干可以选择。在天然食物中,母乳无疑是最好的低苯丙氨酸食物,蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类是可以自由食用的,但乳类、豆类、谷类含有一定量的苯丙氨酸,需要控制食用。肉类、鱼类、蛋类可在医生指导下谨慎食用,而海鲜、乳酪、内脏等不要食用。

       在新生儿苯丙酮尿症的治疗中,其实最重要的就是家长的配合,要坚持治疗,定期复查,不能中断,这样才能成功治疗。只有科学合理的饮食,稳定的血苯丙氨酸浓度,患儿才能像同龄孩子一样健康的成长。

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网友观点

最新评论

  • 匿名:2016-09-01 15:23:41

    这个好像是听麻烦的,得要预防这种症状的发生呢

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